Introduction
Le temps passe, apportant chaque année sa moisson de découvertes dans de nombreux domaines: la médecine en est un exemple remarquable. L'ophtalmologie bénéficie également des fruits de ces progrès; pourtant certaines maladies restent encore partiellement méconnues. C'est le cas de la pathologie que j'ai choisi d'aborder dans ce lexique: le glaucome.
Cette étude terminologique n'est pas consacrée à l'ensemble des glaucomes car on en distingue plus d'une vingtaine, mais seulement aux glaucomes primitifs.
L'objectif premier de ce travail sur les glaucomes primitifs est de répertorier et hiérarchiser l'ensemble des termes utiles à leur approche.
Ce lexique ne prétend pas être exhaustif, mais regroupe les termes relatifs à l'anatomie et à la physiologie de l'oeil impliquées dans le glaucome, à ses symptômes, aux moyens d'exploration de l'oeil utilisés à sa détection, à ses différentes formes primitives et aux techniques chirurgicales mises en œuvre pour en venir à bout, dont il donnera également les équivalents en langue anglaise.
Il s'adresse d'abord aux étudiants en ophtalmologie, qui ont acquis les connaissances de base de médecine générale nécessaires à la compréhension de l'ensemble des concepts présentés. Certains patients atteints de cette maladie souhaitant en savoir plus sur ses mécanismes pourront cependant y trouver quelques repères utiles.
Ce dossier terminologique a été réalisée en collaboration avec le Dr. Gilles Meurisse que je remercie. La consultation de nombreux ouvrages et revues spécialisés a également été très importante pour sa réalisation. Les outils informatiques utilisés pour saisir l'ensemble des informations sont Word 7 pour la partie rédigée et Access 7 pour l'ensemble des fiches terminologiques. Les conventions de notation des marques grammaticales sont présentées à la fin de cette introduction et les conventions de codage relatives aux ouvrages et revues cités sont indiquées dans la bibliographie.
Ce mémoire contient également un index unilingue et deux index bilingues (Français-Anglais ; Anglais-Français). Les termes latins et grecs n'ont pas été répertoriés, mis à part quelques uns encore couramment utilisés. Deux arborescences de domaines pourront aider le lecteur à se repérer parmi l'ensemble des concepts analysés ; il convient cependant de préciser que ces arbres ne sont présents qu'à titre indicatif car les opinions des professionnels divergent grandement sur les différentes classifications réalisées jusqu'alors et une hiérarchie entre les termes a été difficile à déterminer. Le glaucome primitif est une pathologie encore partiellement méconnue et, à l'heure actuelle, personne ne peut se prévaloir de pouvoir apporter toutes les explications nécessaires à la compréhension de la totalité de ses mécanismes. Les différences entre les glaucomes ne sont pas toujours bien définies ; il m'a donc été difficile de vous présenter avec clarté, au travers de deux arborescences, les concepts qui gravitent autour de celui du glaucome primitif.
La partie qui suit consacrée à l'explication des mécanismes connus du glaucome primitif permettra d'éclaircir les zones sombres qui pourraient subsister après consultation des différentes classifications réalisées.
Des schémas relatifs à quelques concepts sont présentés en annexes
Concepts principaux :
Le terme glaucome concerne les affections oculaires qui associent des modifications caractéristiques du champ visuel et de la papille optique et habituellement, une élévation de la pression intraoculaire. La limite supérieure à la normale est statistiquement déterminée à 21mm Hg (mercure) avec un aspect normal de la papille et un relevé normal du champ visuel est dénommée hypertonie oculaire. C'est un facteur de risque prédisposant au glaucome soit par elle-même (plus la pression est élevée, plus le risque est grand) soit en conjonction avec d'autres facteurs de risque comme un rapport C/D (diamètre excavation/diamètre papille) élevé, des antécédents familiaux de glaucome et un âge avancé.
Les glaucomes sont classés en glaucomes primitifs, pour lesquels le mécanisme de l'affection reste mal connu, et glaucomes secondaires, où l'augmentation de la pression intraoculaire survient à la suite d'une autre pathologie oculaire ou extra-oculaire. Quelque soit le type de glaucome, l'évaluation de quatre éléments est indispensable au diagnostic de gravité de l'affection et de retentissement sur le globe. Ce sont : la mesure de la pression intraoculaire, le relevé du champ visuel, l'examen de la papille et de l'angle irido-cornéen.
les glaucomes primitifs qui sont le fait d'une maladie primitive se divisent en trois groupes principaux :
- les glaucomes primitifs à angle ouvert
- les glaucomes primitifs par fermeture de l'angle
- les glaucomes congénitaux
Il existe à l'intérieur de l'oeil une certaine pression dont le niveau est réglé par une entrée et une sortie permanente d'un liquide : l'humeur aqueuse. La pression qui règne à l'intérieur de l'oeil grâce à ce système d'entrée et sortie se mesure grâce à la tonométrie et est comprise normalement entre 15 et 20 millimètres de mercure.
Il faut cependant préciser que certains nerfs optiques peuvent tolérer une pression bien supérieure et qu'elle varie d'un individu à l'autre.
L'humeur aqueuse est sécrétée par les procès ciliaires du corps ciliaire situés contre la face postérieure de la racine de l'iris. Cette humeur aqueuse passe ensuite de la chambre postérieure à la chambre antérieure de l'oeil à travers l'orifice pupillaire. Pour ce faire, elle chemine entre le diaphragme irien et la face antérieure du cristallin. Elle est résorbée à l'intersection entre la cornée et l'iris, c'est à dire à l'angle irido-cornéen, au niveau des mailles du trabéculum scléral. Le canal de Schlemm inclus plus profondément dans cette même paroi collecte le liquide excrété qui emprunte ensuite les veines aqueuses et les veines épisclérales.
Cette circulation obéit à un système de régulation qui maintient dans les conditions normales la pression oculaire. Une élévation de ce chiffre tensionnel a pour conséquence la compression des vaisseaux irriguant la papille optique responsable plus ou mois rapidement d'une atrophie du nerf optique qui transmet au cerveau les informations venant des différentes régions du champ de la vision captées par la rétine qui tapisse le fond de l'oeil, et qui peut déboucher sur une cécité totale.
Une hypertonie de l'oeil dans le cas de glaucomes primitifs peut avoir plusieurs raisons :
- une hypersécrétion : une sécrétion accrue d'humeur aqueuse, son élimination restant normale
- une hypoexcrétion : une perturbation de l'évacuation de l'humeur aqueuse, la sécrétion étant normale, à cause
- de la fermeture de l'angle irido-cornéen par adossement de l'iris au trabéculum scléral
- de la sclérose du trabéculum scléral
- d'une anomalie congénitale de l'oeil
Ces éléments permettent la distinction entre les différents glaucomes primitifs:
Le glaucome primitif à angle ouvert :
C'est la forme la plus fréquente du glaucome. Le début est insidieux et l'acuité visuelle centrale est conservée jusqu'aux stades tardifs de la maladie. L'angle irido-cornéen restant ouvert, ce type de glaucome se caractérise par une élévation très progressive de la pression intraoculaire.
Outre la mesure de la pression intraoculaire, l'examen clinique d'un patient porteur d'un glaucome primitif à angle ouvert doit apprécier l'état de l'angle irido-cornéen, de la papille et du champ visuel. Les modifications du champ visuel sont essentielles pour décider d'un traitement ou l'adapter. D'autant plus que l'on compte parmi les glaucomes à angle ouvert les glaucomes à pression normale dont les causes restent méconnues et pour lesquels il ne s'agit pas d'un problème d'hyperpression oculaire.
Dans la plupart des cas, ce sont les anomalies liées à l'excrétion de l'humeur aqueuse qui provoquent l'augmentation de la pression intraoculaire au cours des glaucomes primitifs à angle ouvert. La gonioscopie confirmera l'ouverture de l'angle irido-cornéen et l'examen du fond d'œil révélera l'atteinte de la papille optique sous la forme une excavation glaucomateuse qui sera mesurée par le rapport C/D. La pâleur de l'excavation est un signe très évocateur. Ce sont ces altérations anatomiques qui modifient lentement le champ visuel.
Le diagnostic du glaucome primitif à angle ouvert repose donc sur l'association des divers éléments que nous venons d'envisager, c'est à dire une élévation de la pression intraoculaire, l'ouverture de l'angle irido-cornéen, l'excavation de la papille optique et l'altération du champ visuel.
Le glaucome primitif par fermeture de l'angle :
Dans les circonstances normales, l'humeur aqueuse a libre accès au trabéculum pour quitter le globe. L'angle irido-cornéen est dit ouvert. Lorsque la périphérie de l'iris vient au contact du trabéculum, cette portion de l'angle est dite fermée. Lorsque le contact de l'iris avec le trabéculum est prolongé, il se crée une adhérence. La fermeture de l'angle peut alors être irréversible. Celle-ci débute parfois de façon très brutale, quelquefois déclenchée par une émotion violente, le stress ou des conditions de faible éclairement.
Lors de la fermeture de l'angle, la résistance à l'écoulement de l'humeur aqueuse est située sur le rebord pupillaire, où la surface postérieure de l'iris entre en contact avec la face antérieure du cristallin : on l'appelle blocage pupillaire. Au cours du glaucome primitif par fermeture de l'angle, ce blocage pupillaire augmente et devient pathologique. Différents facteurs interviennent : l'étroitesse de la chambre antérieure, la petite taille globale de l'œil et l'importance relative du cristallin. L'augmentation du blocage pupillaire accroît la différence de pression entre les deux chambres et la périphérie de l'iris est alors soulevée en avant vers le trabéculum. Un angle dont la constitution anatomique correspond à ce qui vient d'être décrit est considéré à risque.
Les crises de glaucome aigu ou subaigu se traduisent par la survenue d'épisodes répétés de troubles visuels, des douleurs oculaires, un œil rouge et la perception de halos colorés autour des sources lumineuses.
L'examen de l'œil ne peut rien révéler en dehors de l'étroitesse de la chambre antérieure. Un grand nombre de tests de provocation ont été décrits pour diagnostiquer les yeux prédisposés, mais jusqu'à présent aucun n'est totalement satisfaisant.
Quant aux modifications papillaires, elles sont identiques à celles constatées dans la glaucome primitif à angle ouvert.
Le glaucome congénital :
Alors que les deux aspects de la maladie glaucomateuse que nous venons de voir se rencontrent principalement dans la deuxième moitié de la vie, le glaucome congénital est une maladie génétique du nouveau-né et de l'enfant.
L'affection est découverte dans un tiers des cas à la naissance , huit fois sur dix avant l'âge d'un an. Dans de très rares cas se révèlent plus tardivement dans l'enfance et même dans l'adolescence.
Le glaucome congénital est la conséquence d'une malformation du système d'écoulement de l'humeur aqueuse.
Au tout début de la maladie, quelques signes fonctionnels peuvent éveiller des soupçons : chez un nouveau-né qui est par ailleurs en très bonne santé, la constatation d'un larmoiement, d'une photophobie intense et d'une augmentation du diamètre cornéen (mégalocornée).
Par l'interrogatoire, on recherchera l'existence de cas familiaux ou d'une consanguinité des parents.
L'examen du fond d'œil est rarement normal. Le plus souvent, il montre une excavation et une décoloration de la papille. La pression intraoculaire va atteindre près de 25 mm Hg, mais tout chiffre supérieur à 15 mm Hg chez l'enfant doit être considéré comme suspect. En gonioscopie, l'angle est largement ouvert mais son aspect est anormal et une observation minutieuse permet de découvrir, dans les cas typiques, au devant des zones de filtration, une membrane transparente qui réunit l'iris à l'anneau de Schwalbe que l'on appelle membrane de Barkan. Mais bien souvent elle n'est pas visible et on se trouve devant un aspect moins caractéristique, d'interprétation difficile, qui peut aller d'un angle peu modifié jusqu'à une insertion haute de l'iris recouvrant le filtre trabéculaire.
Le traitement :
Le traitement du glaucome vise généralement à faire descendre la pression intraoculaire à un niveau qui n'affecte pas le nerf optique et ainsi qui n'altère pas le champ visuel. Le plus souvent, les glaucomes sont pris en charge trop tardivement et la perte d'acuité visuelle est irréversible.
Pour traiter cette maladie, les médecins ont recours à des collyres ou à des comprimés (qui diminuent la sécrétion d'humeur aqueuse dans l'oeil ou qui augmentent son élimination), ou à une intervention chirurgicale, avec ou sans recours au laser, qui ont également pour objectif de favoriser l'évacuation de l'humeur aqueuse ou d'en diminuer la sécrétion. Ces méthodes de traitement sont souvent associées entre elles mais sont parfois destinées à ne traiter qu'un type de glaucome particulier.
On distingue deux grandes formes d'interventions, celles qui utilisent la chirurgie et celles qui ont recours au laser. On pourrait également établir une classification qui répondrait aux différentes zones anatomiques concernées (le trabéculum, l'iris, la sclérotique, ou le corps ciliaire).
On distingue donc :
- les interventions purement chirurgicales :
- la trabéculectomie
- la trabéculotomie
- la sclérectomie
- la cyclodiathermie
- les interventions ayant recours à la chirurgie ou au laser :
- la goniotomie
- l'iridectomie
- les interventions ayant recours au laser seul :
- la trabéculoplastie
- la trabéculorétraction
Le traitement d'une maladie a pour but idéal d'en supprimer la cause. Mais on peut immédiatement remarquer que trois grandes formes de glaucomes primitifs échappent d'emblée à tout traitement médical.
- le glaucome congénital où l'obstacle à l'écoulement existe anatomiquement. On ne peut le traiter médicalement, on peut juste baisser la pression intraoculaire d'un oeil porteur de glaucome congénital. Pour ce type de glaucome, on a forcément recours à la chirurgie.
- le glaucome par fermeture de l'angle où l'hyperpression relève d'un mécanisme précis: le blocage pupillaire, qui ne peut être traiter que chirurgicalement.
- le glaucome à pression normale devant lequel on est totalement désarmé, car il ne s'agit pas d'un problème d'hypertension oculaire et ses causes restent méconnues.
Il convient cependant de préciser que pour les glaucomes cités ci-dessus le traitement médical représente le moyen idéal pour réduire la pression oculaire avant tout geste chirurgical.
Le traitement médical va donc s'adresser avant tout au glaucome primitif à angle ouvert.
Les médications utilisées sont nombreuses et le plus souvent combinées entre elles, mais les opinions divergent quant à leur emploi selon le type de glaucome et l'avancement de la maladie.
Il existe de multiples techniques chirurgicales pour traiter les glaucomes primitifs, en particulier les glaucome primitifs par fermeture de l'angle et les glaucomes congénitaux car, pour ces derniers, ce type de traitement est obligatoire.
Pour le glaucome primitif à angle ouvert, l'intervention chirurgicale n'est jamais une question d'urgence. Elle ne vient qu'après de nombreux essais de traitement médical et la preuve de leur inefficacité.
Comme pour le traitement médical, certaines interventions restent très controversées quant à leur adéquation avec le glaucome à traiter, d'autres sont mieux codifiées. On laissera donc aux différents ophtalmologistes et chercheurs le soin de défendre la thèse de l'école à laquelle ils appartiennent.
